A - Définition

Il s’agit d’une maladie entrainant un amincissement et un bombement progressif et asymétrique de la cornée.



Les conséquences sont une gène visuelle nocturne, puis une baisse de vision progressive à cause d’une myopie et d’un astigmatisme souvent rapidement évolutifs.

L’âge de début est variable, le plus fréquemment à l’adolescence, dans presque tous les cas avant 30 ans.

L’atteinte est toujours bilatérale, et le plus souvent asymétrique. Cela signifie qu’un des deux yeux est plus atteint que l’autre. Un des deux yeux garde parfois une vision correcte toute la vie alors que l’autre évolue vers une forme plus sévère.

La cause de la maladie est probablement génétique. Il existe des formes familiales qui en attestent. La transmission est très variable, avec finalement assez peu de familles présentant plusieurs membres avec des formes parlantes de la maladie. En revanche, il existe très fréquemment des signes discrets sur les examens complémentaires (topographe cornéenne anormale, épaisseur anormalement fine) chez les apparentés proches d’un patient atteint. On parle de forme fruste ou infra-clinique. Le ou les gènes en cause ne sont pas encore parfaitement connus. Cette maladie est plus fréquente dans certaines maladies génétiques, comme la Trisomie 21.

Il existe aussi des facteurs favorisants. Le plus connu est le frottement itératif des yeux. Cela expliquerait pourquoi cette maladie serait plus fréquente chez les patients allergiques.

 

B - Diagnostic


Le diagnostic est effectué avec une lampe à fente dans les formes avancées de la maladie. Un amincissement de la cornée et un bombement net de la cornée, le plus souvent dans sa moitié inférieure sont notés.

Le diagnostic est confirmé par une topographie spéculaire et une topographie d’élévation (Orbscan ou Pentacam).

Une des deux cornées apparaît plus bombée, et plus mince que l’autre, ce qui ne se voit jamais chez les patients normaux. Ces examens sont les seuls qui permettent de diagnostiquer les formes les plus précoces, frustes ou infracliniques.

L’aberrométrie objective des niveaux anormalement élevés d’aberrations optiques en rapport avec la déformation asymétrique de la cornée. Cet examen devient impossible dans les formes sévères.

L’évolution est objectivée au mieux par des topographies cornéennes répétées dans le temps.

C - Evolution


Elle est variable, et souvent différente entre les deux yeux.

Plus le début de la maladie est précoce, plus l’évolution est sévère en général.

L’évolution s’arrête classiquement vers 40 ans. En effet, la cornée se durcit au cours de la vie, sous l’effet des ultraviolets auxquels nous sommes tous exposés.

 

D - Traitement


Des lunettes ou des lentilles souples sont suffisantes dans les formes peu sévères.  Elles sont insuffisantes pour les formes plus sévères.

Le port de lentilles rigides devient alors indispensable. Les lentilles rigides représentent le traitement le plus efficace du kératocône.

Ce n’est que quand les lentilles rigides ne sont pas (ou plus) tolérées, qu’un geste chirurgical devient nécessaire.

Les anneaux intra-cornéens sont la technique chirurgicale de choix pour les formes modérées.

 

 

Leur but est de redonner une forme moins asymétrique à la cornée, afin de retrouver une vision satisfaisante avec des lunettes.

Le bénéfice est variable, d’autant plus grand que la maladie est peu avancée. La vision corrigée par lunettes est améliorée de un à plusieurs dixièmes dans 80 % des cas. Mais il n’y a pas de bénéfice dans 20 % des cas.

La mise ne place des anneaux n’empêche pas à priori l’évolution de la maladie.

Pour les formes évolutives, un cross-linking peut être associé.

Pour les formes sévères, la greffe de cornée (idéalement prédescemétique) est la seule solution thérapeutique.